HOLOPROSENZEPHALIE

Das wissen wir darüber :

Auszug as dem Pschyrempel (klinisches wörterbuch)
schwere Fehlbildungen des Gehirns und Gesichts mit meist schwerer geistiger Behinderung
Häufigkeit : 0,48 - 0,88 :10 000 Lebendgeborene
Gynnäkotropie ( w : m = 2 : 1 )
Ätiol : heterogen ; teratogene Urs. (bes. maternaler Diabetes mellitus ) ;
in 24 - 45 % versch. Chromosomopathien ; evtl. monogene Urs. ( autosomal - dominant , autosomal - rezessiv od. X - chromosomal - rezessiv )
Path . : Entwicklungsfelddefekt des prächordialen Mesoderms ;
klin . Formen : Zyklopie* , Ethmozephalie , Zebozephalie , prämaxillare Agenesie ,
minimale faziale Dysmorphie ;
alobäre (64 % ) , semilobäre (24 %) bzw, lobäre H. (12 % ) ;
Progn. : Pat . mit Zyklopie u . Ethmozephalie überleben kaum die erste Lebenswoche ,
die anderen sterben bis zum 12 . Lebensmonat
(zusatz von mir : DIE KINDER KÖNNEN DURCHAUS WESENTLICH ÄLTER WERDEN !!!!!!!)


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